BUSULFAANI PÕHJUSTATUD KOPSUKAHJUSTUS: KÕIK, MIDA PEATE TEADMA TAEVAS ESINEVA HARULDASE HAIGUSE KOHTA, ON ROOSA

Kiirete teadete saamiseks tellige kohe

Hüpertroofiline kardiomüopaatia: sümptomid, põhjused, ravi ja ennetamine Vaadake kiireteadete näidist LUBA TEATISED Igapäevaste teadete jaoks

Just sisse

6 tundi tagasi Chaitra Navratri 2021: kuupäev, Muhurta, rituaalid ja selle festivali tähtsus
7 tundi tagasi Hina Khan särab vasest rohelise lauvärvi ja läikivate paljaste huultega.
9 tundi tagasi Ugadi ja Baisakhi 2021: Kuuse oma pidulikku ilmet kuulsustest inspireeritud traditsiooniliste ülikondadega
12 tundi tagasi Igapäevane horoskoop: 13. aprill 2021

Peab vaatama

Ära jäta

Kodu Tervis Häired ravivad Häired ravivad oi-Amritha K Autor Amritha K. 15. oktoobril 2019

Uus Bollywoodi film 'Sky Is Pink' on uudistel kõigil õigetel põhjustel. Aisha Chaudhary tõsieluloo põhjal pöörleb film haruldase haigusseisundi, busulfaani põhjustatud kopsukahjustuse või kopsufibroosi ümber, mis põhjustas Aisha enneaegse surma 18-aastaselt.

Raske kombineeritud immuunpuudulikkusega (SCID) sündinud noorel tüdrukul tuli kuue kuu vanuselt luuüdi siirdada, kui talle pandi Busulfan (vähiravim). Seejärel põhjustas ravim kopsufibroosi, mis on ravimi haruldane kõrvaltoime.

Enne busulfaani põhjustatud kopsukahjustuse ja selle üksikasjade mõistmist vaatame SCID-d.

Mis on raske kombineeritud immuunpuudulikkus (SCID)?

Haruldast geneetilist häiret, SCID, iseloomustab funktsionaalsete T-rakkude ja B-rakkude häiritud areng paljude geneetiliste mutatsioonide tagajärjel. Selle seisundi tõttu on lapsel immuunsus väga madal või puudub see üldse, põhjustades lapse kehale kalduvust mitmesuguste haiguste tekkeks ^[1] ^[kaks] .

Selle harvaesineva päriliku haigusega lapsed haigestuvad väga sellistesse haigustesse nagu kopsupõletik, meningiit ja tuulerõuged ning võivad esimese eluaasta jooksul surra. Kuid tänapäevane meditsiin ja ravimeetodid on aidanud kaasa arengule.

Luuüdi siirdamine on SCID-i kõige tõhusam ravi ^[3] .

kastoorõli hallidele juustele

Niisiis, mis on luuüdi siirdamine?

Luuüdi siirdamine on ravi, mis asendab ebatervisliku luuüdi tervisega. Luuüdi on pehme, käsnjas kude teie luudes, mis muudab vererakud (vere tüvirakud), mis muutuvad vererakkudeks infektsioonide vastu võitlemiseks, hapniku kandmiseks kogu kehas ja verejooksu kontrollimiseks ^[4] .

Siirdamine toimub tervete luuüdi rakkude infundeerimiseks inimesele pärast tema ebatervislike luuüdi elimineerimist ja see on kasulik lapse immuunsüsteemi parandamiseks ^[5] .

Lisaks arvukatele eelistele, mida siirdamine inimese tervisele parandab, on sellel ka mitmeid tüsistusi, nagu siiriku-peremeesorganismi haigus, tüvirakkude rike, elundikahjustused, infektsioonid, katarakt, viljatus, uued vähid ja isegi surm ^[6] ^[1] .

Busulfaan on vähivastane keemiaravi, mida kasutatakse luuüdi siirdamise protseduuris. Siiski on teatatud, et ravimil on ebasoodne toime siirdatud inimestele, kõige raskem on kopsufibroos.

Nüüd, kui oleme alused läbi uurinud, heitkem pilk kesksele teemale „Busulfaani põhjustatud kopsukahjustus“ ja selleks peame olema teadlikud, mis on Busulfan ja kuidas see töötab ^[7] .

Mis on busulfaan?

See on retseptiravim, mida kasutatakse vähktõve raviks ja soovimatu luuüdi hävitamiseks enne luuüdi siirdamist. Keemiaravi kuulub ravimite rühma, mida nimetatakse alküülivateks aineteks ja see toimib teie keha vähirakkude kasvu aeglustades või peatades. ^[8] . Seda kasutatakse ka teatud verehaiguste, nagu verepolütsüteemia ja müeloidne metaplaasia, raviks ning kroonilise müelogeense leukeemia (KML) raviks. ^[9] .

Kuid kemoteraapiaravimil, nagu eespool mainitud, on tõsine kõrvaltoime, mis põhjustab kopsufibroosi, mida nimetatakse busulfaani põhjustatud kopsukahjustuseks ^[9] ^[10] .

Mis on busulfaani kopsukahjustus?

Busulfaani kopsu, mida kliiniliselt nimetatakse kopsufibroosiks, põhjustab ravim, kus kopsukude kahjustub ja armistub. Kuigi see seisund on haruldane, on see seisund surmav ja esineb vähem kui 5 protsendil Busulfaniga ravitud patsientidest ^[üksteist] . Esimesest teatest Busulfani kopsukahjustuse kohta teatati 1961. aastal.

loomulik viis tumedate laikude eemaldamiseks

Seisund põhjustab kopsudes tugevate ja jäikade kiudude moodustumist, mis omakorda raskendab inimese hingamist.

Kuid tuleb märkida, et ravimil on muid tõsiseid kõrvaltoimeid, näiteks järgmised ^[12] :

Verejooksud
Impotentsus
Katarakt
Munandite atroofia
Amenorröa
Loote väärareng
Steriilsus
Kopsufibroos
Kusihappe ladestumine neerutuubulites
Aneemia
Alopeetsia
Günekomastia

Mõned ravimi kergemad kõrvaltoimed on järgmised ^[üksteist] :

Kaalukaotus
Iiveldus
Naha hüperpigmentatsioon
Oksendamine
Kõhulahtisus
Lööve
Väsimus
Kuiv suu

Kuidas diagnoositakse busulfaani kopsukahjustusi?

Arvestades, et haigusseisund on põhjustatud ravimitest, on seda seisundit raske diagnoosida. Ja enamikul juhtudel oleks see seisund arenenud staadiumis.

Kõrge eraldusvõimega kompuutertomograafia (CT skaneerimine) ja histopatoloogia on lähimad meetodid, mis aitavad seisundit diagnoosida ^[13] . Mõnel Busulfani kopsukahjustuse korral on diagnoosid näidanud järgmist:

Vähendatud süsinikmonooksiidi (CO) vabastamise võime
Kopsufunktsiooni testimisel piirav hingamisharjumused
Rindkere röntgenpildil võivad kopsu mõlemal küljel olla juhuslikud laigud ja laigud
Ralide olemasolu
Huule madala hapnikusisalduse tõttu on huulte, naha või küünte sinine värv
Küünte aluse ebanormaalne suurenemine

Viimase märkuse kohta ...

Kui haigus on varajases staadiumis tabatud, on ravimist põhjustatud kopsufibroosi suhteliselt lihtsam hallata - kuna praeguse ravimravi võib lõpetada ja alustada uue ravimiga ^[14] ^[viisteist] .

Siiski tuleb läbi viia rohkem uuringuid, et mõista surmaga lõppenud meditsiinilise seisundi kulgu ja arendada selle jaoks tõhusat meditsiinilist ravi.

Kuva artikliviited

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Lentiviiruse vereloome tüvirakkude geeniteraapia X-seotud raske kombineeritud immuunpuudulikkuse korral. Teaduse tõlkemeditsiin, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[kaks]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). Virginia ülikooli kogemus vastsündinute raske kombineeritud immuunpuudulikkuse (SCID) skriinimise rakendamisel. Allergia ja kliinilise immunoloogia ajakiri, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., & Nilsson, J. (2019). Lapsepõlves esinev raske kombineeritud immuunpuudulikkus (SCID) koos agammaglobulineemiaga, mis on seotud uute ühendi heterosügootsete mutatsioonidega DCLRE1C-s. Kliiniline immunoloogia, 200, 16-18.
[4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... ja Holuba, M. J. (2017). Mitte-müeloablatiivne haploidentiline luuüdi siirdamine siirdamisjärgse tsüklofosfamiidiga kõrge riskiga hematoloogiliste pahaloomuliste kasvajatega lastel ja noortel täiskasvanud patsientidel. Vere ja luuüdi siirdamise bioloogia, 23 (2), 325-332.
[5]Robinson, T. M., O’Donnell, P. V., Fuchs, E. J. ja Luznik, L. (2016, aprill). Haploidentiline luuüdi ja tüvirakkude siirdamine: siirdamisjärgse tsüklofosfamiidi kasutamise kogemus. Seminarides hematoloogias (kd 53, nr 2, lk 90-97). W Saunders.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). HLA lookuse sobitamise bioloogiline tähendus doonori luuüdi siirdamises. Veri, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). Luuüdi siirdamine mõjutab aterosklerootiliste kahjustuste moodustumise varaseimat etappi. Arterioskleroos, tromboos ja vaskulaarne bioloogia, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). IV busulfaani terapeutiline sülje jälgimine vereloome tüvirakkude siirdamise patsientidel: pilootuuring. Luuüdi siirdamine, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A. ja Klein, J. P. (1987). Luuüdi siirdamine leukeemia korral pärast uut busulfaani ja tsüklofosfamiidi režiimi. Veri, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). Maksa sinusoidaalse obstruktsiooni sündroom ja busulfaani poolt põhjustatud kopsukahjustus post-autoloogse tüvirakkude siirdamise korral. India pediaatria, 54 (9), 765-770.
[üksteist]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). Busulfaani põhjustatud kopsuvigastus laste onkoloogilistel patsientidel - kirjanduse ülevaade illustreeriva juhtumiga. Laste allergia, immunoloogia ja pulmonoloogia, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M., & Crosser, M. S. (2016). A48 TAVA NARKOTIKUMIGA SEOTUD Kopsuhaigus: kopsuinfiltraadid pärast perifeersete tüvirakkude siirdamist, mitte alati nakkuslik kopsupõletik. Busulfaani põhjustatud kopsuvigastuse juhtum. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... ja Mottaghy, F. M. (2019). Kemoteraapiast põhjustatud elundikahjustuste hindamine Ga-68 märgisega duramütsiiniga. Molekulaarne pildistamine ja bioloogia, 1–11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... ja Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostiniil vähendab hiire sinusoidaalse obstruktsiooni sündroomi korral endoteeli kahjustusi. Journal of Molecular Medicine, 97 (2), 201–213.
[viisteist]Averyanov, A., Kogan, E. ja Lesnyak, V. (2020). Ravimitest põhjustatud kopsuhaigused. Harva difuusse kopsuhaiguse diagnoosimisel raskustes (lk 393–408). Akadeemiline ajakirjandus.